Surdité congénitale : comprendre, diagnostiquer et prendre en charge

Surdité congénitale, une déficience auditive présente dès la naissance

Un enfant sur 1000 naît avec une surdité congénitale sévère. Il s’agit d’une condition médicale qui se caractérise par une perte auditive présente dès la naissance ou qui se développe peu de temps après la naissance. Cette hypoacousie peut varier en termes de sévérité, allant de la surdité légère à profonde. Selon les cas, la perte d’audition peut par ailleurs être unilatérale (une oreille) ou bilatérale (les deux oreilles). 

Les personnes atteintes de surdité congénitale rencontrent des difficultés à entendre et à comprendre les sons dès le plus jeune âge. Cela peut affecter leur communication, leur développement du langage et leur interaction sociale. Il est donc essentiel de reconnaître ses signes rapidement, même si cela n’est pas toujours aisé. 

Symptômes et signes évocateurs

La surdité congénitale étant présente dès la naissance ou dès les premiers moments de la vie, elle peut ne pas présenter de symptômes évidents. Il existe cependant des signes qui peuvent être observés par les parents, les soignants ou les professionnels de la santé chez un nourrisson ou un jeune enfant. 

• Absence de réaction aux sons
• Incapacité à localiser des sons de l’environnement direct
• Retard dans le développement du langage et du babillage
• Difficultés à établir un contact visuel avec les personnes qui parlent
• Réactions exagérées ou insensibles aux stimuli auditifs
• Difficultés de compréhension, en particulier dans des environnements bruyants
• Troubles du comportement (enfant très réservé, distrait ou agité)
• Infections de l’oreille fréquentes

Les causes sont variées et se répartissent en deux grandes catégories : les causes génétiques et les causes non génétiques. 

Causes de la surdité congénitale

Causes génétiques

La surdité congénitale peut avoir des origines génétiques. Elle est alors transmise de manière héréditaire, et ce que l’un des parent au moins soit sourd (transmission héréditaire dominante) ou non (transmission héréditaire récessive). Il est donc tout à fait possible de souffrir de surdité congénitale héréditaire même lorsque les deux parents entendent normalement. 

Une mutation génétique spontanée peut également avoir lieu. Dans ce cas, l’enfant atteint n’a pas d’antécédents familiaux de surdité. 

Causes non génétiques

Les causes non génétiques sont plus nombreuses et sont principalement liées aux conditions dans lesquelles s’est déroulée la grossesse : 

• Infections maternelles pendant la grossesse : la rubéole, la toxoplasmose, la syphilis et la cytomégalovirose peuvent par exemple augmenter le risque de surdité congénitale chez le fœtus. 
• Complications pendant l'accouchement : un manque d’oxygène pendant l’accouchement ou une infection néonatale peuvent causer des lésions auditives chez le nouveau-né. 
• Facteurs environnementaux : une exposition prénatale à l'alcool, la drogue, le tabac, les radiations ou des produits chimiques toxiques peut également augmenter le risque de surdité congénitale et donc de perte d’audition chez l’enfant.
• Malformations congénitales : au niveau de l’oreille externe, moyenne ou interne. 
• Exposition à des médicaments ototoxiques : certains médicaments (antibiotiques, anticancéreux) peuvent endommager les structures auditives de l’oreille interne et encourager la surdité congénitale. Ils peuvent également déclencher des acouphènes.

Comment diagnostiquer une surdité congénitale ?

Le diagnostic de la surdité congénitale implique un processus d'évaluation médicale et audiologique approfondi. Il comprend plusieurs étapes, notamment le dépistage néonatal de l'audition, qui est couramment réalisé peu de temps après la naissance. Il utilise des tests automatisés d'émission otoacoustique (EOA) ou des potentiels évoqués auditifs (PEA) pour évaluer la réponse de l'oreille interne aux stimuli sonores. 

En cas de résultats anormaux, l'enfant est orienté vers un spécialiste ORL pour passer des tests auditifs spécialisés comme l'audiométrie comportementale et les PEA, dans le but de déterminer la sévérité de la perte auditive. Dans certains cas, des examens d'imagerie médicale tels que la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être nécessaires. Ils complètent le diagnostic en permettant d’évaluer la structure de l'oreille interne et des voies auditives. 

S’il l’estime nécessaire, le médecin peut décider de rechercher d'éventuelles causes sous-jacentes et/ou de réaliser des tests génétiques. 

Prendre en charge une surdité congénitale

La prise en charge de la surdité congénitale est personnalisée en fonction des besoins spécifiques de chaque enfant. Pour les surdités légères à modérées, porter un appareil auditif est généralement l’option recommandée. Il se place directement sur l’oreille ou dans le conduit auditif, pour une utilisation simple et des résultats rapides : en amplifiant les sons environnant, il permet à l'enfant d’entendre plus clairement. Il existe des appareils auditifs pour les enfants.

Pour les surdités sévères à profondes, les implants cochléaires sont parfois envisagés. Ils sont implantés chirurgicalement dans l'oreille interne pour stimuler directement le nerf auditif, offrant ainsi une meilleure perception sonore. Il existe également des appareils auditifs pour surdité profonde. 

En plus des solutions d’appareillage, d’autres outils peuvent être mis en place pour permettre à l’enfant de pouvoir communiquer avec son entourage et de se développer dans de bonnes conditions. 

• Rééducation auditive : elle permet à l’enfant, aux côtés d’un orthophoniste, de développer ses compétences auditives, linguistiques et de communication. 
• Langue des signes : elle peut être une option de communication importante lorsque la surdité congénitale rend la communication orale difficile. 
• Éducation spécialisée : il existe des écoles spéciales pour enfants sourds et malentendants ainsi que des structures éducatives inclusives dans lesquelles travaillent des enseignants spécialisés.

Soutien psychologique et familial : il est crucial pour aider les familles à faire face aux défis liés à la surdité congénitale.