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Otospongiose : définition, causes, symptômes et traitement

Audition

04.11.22

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Maladie de l'oreille, l'otospongiose mène progressivement à la surdité. Si elle est encore peu connue, elle n’est pourtant pas rare puisqu’environ une personne sur 1000 en souffrirait en France, principalement des femmes. Ses causes sont encore difficiles à cerner, on sait néanmoins la soigner dans de nombreux cas ou, le cas échéant, la corriger. Nous vous expliquons ce qu’est l’otospongiose, comment la reconnaître et comment la traiter.

Qu'est-ce que l'otospongiose ?

Littéralement, l'otospongiose (ou otosclérose) est une sclérose (durcissement anormal des cellules) dans l'oreille (oto en grec). Plus précisément, il s'agit d'une maladie souvent héréditaire qui détériore petit à petit les os de l'oreille moyenne. Au fur et à mesure que la structure des os se modifie, la personne souffrant d'otospongiose perd l'audition. 

Dans une oreille saine, les os se régénèrent au fil de la vie. En présence de la maladie, ce renouvellement ne se fait pas correctement et des morceaux d'os de mauvaise qualité se développent. Il s'agit de foyers otospongieux. Généralement, ils se situent au niveau du troisième osselet, également appelé étrier. Situés dans l'oreille moyenne, les osselets ont pour mission d'amplifier les vibrations de la membrane du tympan avant qu'elles n’atteignent la cochlée. Ils jouent donc un rôle essentiel dans l'interprétation des sons. Lorsque l'étrier ne peut pas assurer son rôle normalement, une surdité de transmission apparaît. Si, comme c'est parfois le cas, les foyers otospongieux débutent au niveau de la cochlée, c'est une surdité de perception qui se manifeste. En fonction de l'évolution de la maladie, les deux peuvent se cumuler, laissant place à une surdité mixte

Dans la majorité des cas, l'otospongiose se déclenche chez le jeune adulte (entre 20 et 40 ans) et atteint les deux oreilles. On parle dans ce cas d'otospongiose bilatérale, par opposition à l'otospongiose unilatérale (dans une seule oreille), plus rare mais également possible. Autre fait notable, la maladie touche deux fois plus les femmes que les hommes, ce qui tend à mettre en évidence un facteur hormonal, en plus du facteur génétique. 

Arrêtons-nous justement un instant sur les causes de la maladie. 

Quelles sont les causes de l'otospongiose ?

L’otospongiose est donc causée par un problème au niveau du renouvellement des os de l’oreille. Son origine reste cependant difficile à définir. Dans plus de la moitié des cas, une autre personne de la famille proche souffre également d’otospongiose. Une origine génétique semble donc avérée. À ce jour, rien ne prouve néanmoins le caractère héréditaire de la maladie, d’autant qu’il existe également des cas d’otospongioses sans antécédents familiaux. On parle alors d'otospongiose isolée ou sporadique. 

Plusieurs autres facteurs pourraient expliquer le déclenchement de la maladie : 

  • Origine virale (virus de la rougeole notamment). 
  • Réaction auto-immune de l’organisme. 
  • Origine ethnique (elle touche essentiellement des caucasiens et seulement exceptionnellement des personnes d’origine africaine ou asiatique). 
  • Environnement. L'otospongiose est plus fréquente dans certaines régions, ce qui pourrait peut-être s'expliquer par la teneur en fluor de l'eau. 
  • Facteurs hormonaux (en plus d’une prévalence chez les femmes, il est commun que la maladie se déclare ou s'aggrave au moment de la grossesse). 

Au-delà d’en comprendre l’origine, il est essentiel de diagnostiquer la maladie afin de pouvoir la prendre en charge correctement. 

Diagnostiquer l'otospongiose

Le diagnostic de l’otospongiose se fait généralement par déductions successives, en suivant plusieurs étapes. Dans un premier temps, le médecin généraliste ou l’ORL cherche à identifier la cause de la perte auditive. L’examen clinique est néanmoins généralement normal, à l'exception des signes d'une hypoacousie de transmission. Suite logique, le bilan audiométrique confirme la surdité de transmission ou mixte et renseigne sur l'importance de la perte d'audition. Lorsque l'étrier est bloqué, le bilan audiométrique met également en évidence l'absence de réflexe stapédien, c’est-à-dire l’absence de contraction de deux petits muscles pour protéger l’oreille interne en cas de son intense (le muscle stapédien et le muscle du marteau). 

En cas de suspicion d’otospongiose, un scanner peut alors être prescrit. Il est à même de montrer les zones pour lesquelles l'os est moins dense, mettant en évidence les foyers otospongieux. Il sert également à la réalisation du bilan préopératoire dans les situations où une intervention chirurgicale est envisagée. 

Certains symptômes peuvent vous alerter et doivent vous encourager à consulter un professionnel de santé, soit votre médecin généraliste soit un spécialiste de l'audition (ORL). 

Symptômes

Une fois le diagnostic établi, le corps médical est à même de proposer un traitement adapté. 

Traitements contre l'otospongiose

Il existe deux traitements principaux contre l’otospongiose : la chirurgie et l’appareillage. Le plus courant reste néanmoins l’intervention chirurgicale puisqu’elle permet de réparer la zone endommagée de l’oreille plutôt que de corriger la surdité. L’opération de l’otospongiose se réalise sous anesthésie générale et consiste à retirer l’étrier endommagé afin de le remplacer par une prothèse. 

Dans certains cas, le patient peut ne pas souhaiter d’intervention chirurgicale ou sa situation peut ne pas permettre la chirurgie. C’est notamment le cas en présence de surdité de perception et lorsque l’oreille interne est touchée. Certaines particularités anatomiques peuvent également représenter un frein à l’intervention. Le port d’un appareil auditif est alors la meilleure alternative. La maladie n’est dans ce cas pas soignée, mais la correction de la perte d’audition permet de conserver une vie normale.

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